প্রধান স্বাস্থ্য ও ওষুধ

শিকারি সিন্ড্রোম রোগ disease

শিকারি সিন্ড্রোম রোগ disease
শিকারি সিন্ড্রোম রোগ disease

ভিডিও: কিডনি রোগ হলে করণীয় | Nephrotic syndrome causes and treatment 2024, সেপ্টেম্বর

ভিডিও: কিডনি রোগ হলে করণীয় | Nephrotic syndrome causes and treatment 2024, সেপ্টেম্বর
Anonim

হান্টারের সিনড্রোম, যাকে মুকোপলিস্যাকারিডোসিস আইআইও বলা হয়, বিরল লিঙ্গ-লিঙ্কযুক্ত বংশগত ব্যাধি যা তার তীব্রতায় ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয় তবে সাধারণত কিছুটা বামনবাদ, মানসিক প্রতিবন্ধকতা এবং বধিরতার বৈশিষ্ট্যযুক্ত। এই রোগটি কেবল পুরুষদেরই প্রভাবিত করে এবং জীবনের প্রথম তিন বছরের মধ্যে এটি প্রথম প্রদর্শিত হয়। 20 বছর বয়সের আগে অনেক রোগী মারা যায় Spe বক্তৃতা এবং মানসিক বিকাশ বিলম্বিত হয়, শিশুকে ঘন ঘন শ্বাস প্রশ্বাসের সংক্রমণ হয় এবং এই রোগের ক্রমবর্ধমান শারীরিক লক্ষণগুলির একটি সাধারণ নক্ষত্রটি স্পষ্ট হয়ে ওঠে: রক্তনালী তলপেট, নখর হাত, অত্যধিক চুলের বৃদ্ধি, মুখ কুঁচকে যাওয়া, এবং প্রতিবন্ধকতা বৃদ্ধি। এই এনজাইম আইড্রোনেট সালফেটেজের ঘাটতির কারণে এই ব্যাধি ঘটে। এই ঘাটতির ফলে মিউকোপলিস্যাকারিডস, সংযোজক টিস্যুগুলির বিকাশের জন্য প্রয়োজনীয় কার্বোহাইড্রেট এবং শরীরে মিউকোপলিস্যাকারাইডগুলির ফলস্বরূপ জমে থাকা একটি ত্রুটিযুক্ত রাসায়নিক বিচ্ছেদ ঘটায় এবং ফলস্বরূপ রোগের বৈশিষ্ট্যযুক্ত মানসিক এবং শারীরিক ত্রুটিগুলির কারণ হয়।